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地中海贫血患者能否实现生育健康宝宝的梦想？4月24日，由省民宗委主办、海南日报报业集团承办的2022年海南民族团结进步宣传月暨“线上三月三”系列活动之健康科普系列直播活动举行，活动联动海南日报健康融媒工作室推出健康科普类直播《大医精讲》，邀请海南省人民医院血液科主任医师姚红霞科普地中海贫血相关知识。

重型地贫患儿如不治疗>

大多会在5岁前死亡>

地中海贫血简称“地贫”，因最早发现于地中海沿岸国家而得名。

地贫是一组遗传性溶血性贫血疾病，是由于珠蛋白基因（地贫基因）的缺陷使血红蛋白中的一种或几种珠蛋白肽链合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变，继而引发慢性溶血和贫血。

地贫主要分为α地贫和β地贫两类。根据症状的轻重，地贫分为静止型或轻型、中间型、重型等几种。

静止型或轻型地贫患者没有明显症状或症状轻微，不影响日常生活与工作，无需特殊治疗，但可能会将异常基因遗传给下一代。中间型地贫患者临床表现差异很大，会有不同程度的贫血、疲乏无力、肝脾肿大以及出现轻度黄疸，重者需要定期输血和排铁治疗。

重型α地贫胎儿多在孕晚期出现水肿综合征，可能胎死宫内或出生后死亡。通常孕妇也会出现一些并发症， 甚至危及孕妇生命。

重型β地贫患者通常在出生3至12个月后开始出现逐渐加重的贫血，伴有面色苍白、肝脾肿大、黄疸、发育不良等；如果不进行规范治疗，会逐渐出现头颅变大、额部隆起、颧骨凸出、眼距增宽、鼻梁塌陷等典型的地贫特殊面容，“如果不进行治疗或治疗不及时、不规范，患者很难活到成年，多在5岁前死亡。”

地贫父母可孕育健康宝宝>

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通过先进技术筛选正常胚胎受孕>

“地贫是一种常染色体隐性遗传病。多数人只是地贫基因携带者，不表现出任何症状或者症状非常轻微，易被忽略，多在体检或地贫家系调查时才被发现。” 姚红霞介绍，如果要了解个人地贫患病或基因携带情况，必须接受正规的地贫筛查和基因检测。至少排除了夫妇一方是地贫基因携带者，才能解除孕育中重型地贫儿的风险。

姚红霞表示，如果夫妇双方分别是α轻型和β轻型，胎儿必须接受产前检查，确诊是否为重型地贫。如果夫妇双方都是α轻型，需要做详细的遗传基因分析，才能预测下一代成为中型或重型地贫患者的概率。如果夫妇双方都是β轻型，胎儿有1/4概率正常，有1/2概率是地贫轻型患者，有1/4概率是中型或重型患者。

姚红霞提醒，如果检查确定为重型地贫儿，建议在家长知情同意的基础上及时终止妊娠，避免重型地贫儿出生。

值得一提的是，目前也可以通过胚胎植入前遗传学诊断（即第三代试管婴儿）技术，筛选正常的胚胎受孕，实现地贫父母孕育健康宝宝的愿望。

造血干细胞移植和基因治疗可治愈地贫>

据了解，目前在地贫高发地区开展婚前孕检以及产前地贫筛查、诊断和干预，防止重型地贫儿的出生，是防控地贫的最有效措施。

异基因造血干细胞移植治疗地贫已是成熟技术，全相合移植成功率达90%以上，但由于费用高和供者少限制了开展数量。

目前新药尚未上市，基因治疗还没正式应用到临床的情况下，中重型地贫患者需要定期输血和排铁治疗维持生命。

“当前疫情反复，献血受到影响。输血是输血依赖型地中海贫血患者维持生命的基本措施，如果不做移植或基因治疗就要终生输血和去铁。”姚红霞呼吁爱心人士积极献血，挽救地贫患者生命。

【来源：海南新闻网资讯】

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高考有“提高一分干掉千人”的口号，在中考，一分同样重要。而中招理化生考试就是我们不可忽视的一个考试内容。考前送出最大锦囊，考前将这些视频反复看几遍，冲击满分不是梦。

实验视频

物理实验

探究平面镜成像时像距与物距的关系

04:55

测量石块浸没在水中时受到的浮力

02:40

探究小灯泡亮度与电功率的关系

07:50

化学实验

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粗盐中难溶性杂质的去除

探究二氧化碳与氢氧化钠的反应

探究金属的某些物理性质和化学性质

生物实验

观察果实的结构

探究种子中是否含有淀粉

用显微镜观察洋葱鳞片叶表皮细胞

考场应考技巧

1．边看实验报告边做实验，边做实验边填写实验报告是实验成功的第一要素；

2．规范的实验操作是取得满分的必要条件；

3．用什么药品拿什么药品，取用后及时放回原处；按规定用量取用；洗净的试管倒放在试管架上；天平使用后及时整理，游码归零；保持桌面的整洁等，良好的实验习惯会帮助你实验取得满分；

4．尊重实验加试监考老师的劳动，尊敬监考老师，举止文明。一声“老师好” “老师再见”会给你在老师心目中留下美好的印象，印象分无法用语言形容；

5．拿到考题后，先回忆自己平时练习这些实验时的注意事项。一般先做A类实验，再做B类实验。每一项实验做完，把该实验相关的仪器再检查一遍，看是否有未清洗的仪器，瓶塞是否盖上或天平游码是否归零等细节，把该实验仪器摆放整齐，开始下一项实验；

6．注重细节，重视过程。实验操作考试并不难，重在考查同学们的实验素养。在平时的学习中，同学们决不能忽视实验细节和实验过程，这是因为操作考试中，监考老师是按步骤来计分的。实验之前，应仔细观察所用器材名称、量程、分度值，检查器材是否完好；实验过程中，应根据实验目的和实验原理，选用合适的研究方法，设计出合理的实验步骤，并在操作过程中有序地进行；使用结束后，应整理好实验器材；

7．掌握实验的基本技能。想在实验操作中得到高分，就需要将所学过的所有实验的操作过程了如指掌；

8．需汇报实验结果的要及时向老师汇报；

9．实验全过程要注意实验台卫生，实验结束时注意所有器材的归位，所有用过的一次性物品最后应放入垃圾桶。

这些地方别大意

在实验操作的考场上能不能得高分，需要学子们注意的事项有很多。

比如一道分值为16分的物理实验题——探究平面镜成像时像距与物距的关系：

（1）选取取材时占2分。评分要点为：能选出玻璃板和两个带半圆形红斑的塑料人作为实验器材。

（2）摆放器材占4分。评分要点为：将玻璃板竖直固定在方格纸上（2分），玻璃板镀半透膜的一面与方格纸的中央（或某一）刻度线重合（2分）。

（3）观察记录占8分。评分要点为：能两次确定小塑料人经平面镜成像的位置，测量并正确记录对应的物距和像距。

（4）实验结论占2分。评分要点为：像距等于物距，结论正确。

再比如一道分值为6分的生物实验题——用显微镜观察单子叶植物茎横切片：

（1）安放玻片占2分。评分要点为：将玻片正面朝上轻放载物台上（放反扣1分），标本正对通光孔的中心，用压片夹压住玻片的两端（不压扣1分）。

（2）调焦占2分。评分要点为：缓缓下降镜筒，同时眼睛从侧面看着物镜下降，直到物镜接近玻片（眼睛不从侧面看着物镜下降扣1分，玻片压碎扣1分）。

（3）观察占2分。评分要点为：一只眼注视目镜，另一只眼睁开（另一只眼闭上扣1分），同时双手转动粗准焦螺旋，使镜筒缓缓上升至视野中出现物象，移动玻片，将物象移动到视野中央，微调细准焦螺旋使物象清晰。在低倍镜下观察物象（看不到物象扣1分）。

（4）整理器材占2分，若整理不到位则要扣1分。

化学这些要点别失分

1、固体取用

在取用粉末状固体时，需要做到“一斜、二送、三直立”，且“无撒落、擦净药匙”。注意：“送”指的是送到试管底部。

在取用颗粒状固体时，需要做到“一横、二放、三慢滑” ，且“无撒落”。注意：“放”指的是放在试管口处。

2、液体取用

在倾倒液体时，需要做到“一倒、二向、三挨、四漫流”，且“无洒落”。倒完液体后，需要“盖塞、复位、标向”。

在滴加液体时，用胶头滴管滴加时要垂直悬空，不能平放或倒置。

注意：公用胶头滴管在烧杯里放着，使用后要将废液挤入废液缸，清洗3次左右，再放回原处。

在量取液体时，若取49mL，先倒入至少46mL；若取多了，先倒出来一部分，再滴加。若刚好倒了所要求量（49mL）时，就不用再进行滴加液体的操作了。

3、加热液体

夹持试管时，试管夹从试管底部向上夹，夹在距试管口约1/3处；取下试管夹时，也从底部经过。

使用酒精灯时，取下灯帽后正放在桌面上。用火柴点燃后，火柴梗入污物杯。

先用外焰进行预热动作，再集中加热。有时，集中加热时也要移动试管（比如对氢氧化铜的加热）。

加热后的试管经冷却后再清洗。蒸发操作后，考生不用清洗蒸发皿。

4、组装装置

一般情况下，要遵循“从下到上，从左到右”的原则。

（1）制取二氧化碳时，连接并检查装置气密性；然后把铁架台放在左边，注意调整铁架台的铁夹高度，右边摆放集气瓶；先固后液加入药品后，用铁夹固定试管；收集气体时，注意用玻璃片半封闭集气瓶口。

（2）组装加热固体制气发生装置时，先在左边摆放酒精灯，然后右边摆放铁架台，最后固定试管。注意：这个实验中不用检查装置气密性，但需要按照试题要求，展示装置，请老师过目。

5、整理器材

“整理器材”包括“洗、摆、擦”等方面。一般情况下，最好是用一种或完成一项实验，即可将器材复位。当然，对于多个试管的清洗，可以在该项操作实验完成后再统一进行清洗。

处理废弃物品时，废弃固体需要放入污物杯；废液需要倒入废液缸。注意：石灰石用过后，倒入废液缸上面的筐里即可。

洗涤试管时，在水龙头处进行清洗。在试管里接入约半试管水，振荡后将废液倒入废液缸。另外，玻璃棒、玻璃片、集气瓶等用过后需要及时清洗。

摆放器材时，注意标签朝向，还有酒精灯、托盘天平的位置，等。

擦拭指的是用抹布擦拭桌面。

6、易错点

使用托盘天平时，以下操作会扣分：用手直接移动游码；托盘上不放或少放纸片；药品放错托盘位置；开始放药品偏多后取下时放回原瓶；等。

使用量筒时，以下操作会扣分：读数时俯视或仰视；用手将量筒提起进行读数等。

溶解固体时，以下操作会扣分：使用玻璃棒搅拌发出“叮当”声，即连续碰撞声；用后不及时冲洗玻璃棒；等等。

几点建议

知识的掌握很重要，但能不能取得好成绩，更离不开考场上的发挥。在考场上要注意什么？给出几点建议：

1、举止文明，尊重监考老师。

2、拿到试卷，沉着冷静。先回忆一下平时练习和模拟考试过程，想一想注意事项。

3、一般要先做16分的实验。边看实验考试卷边规范做实验，及时根据实验现象填写实验报告。

4、用什么拿什么，用后复位；按规定用量取用；洗净试管倒扣在试管架；洗净公用滴管放回原处；天平用后及时归零复位。

在试管移植前使用吉赛欣主要是为了促进子宫内膜发育、提高子宫容受率和提高胚胎着床率的作用。有部分女性的子宫内膜比较薄或经历了多次移植失败，此时医生一般会建议使用吉赛欣来促进子宫的恢复和内膜的增长，为后期胎儿的发育打好基础。不过需要注意的是，吉赛欣也有一定的副作用，因此在使用期间一定要密切关注自身的身体状况，出现不适应立即就医。

吉赛欣的主要成分是重组人粒细胞刺激因子，主要用于治疗中性粒细胞减少症，在试管婴儿技术中也有使用，但由于该药物有一定的不良反应，因此一般需要在医生的建议下正确使用。下面是试管移植前使用吉赛欣的作用和注意事项：

1.作用，促进子宫内膜发育、提高子宫容受率、提高胚胎着床率；

2.使用方法，若用于改善子宫内膜，则一般在内膜准备期开始皮下注射或宫腔灌注，若是为了促进着床，则一般在移植后或验孕后开始皮下注射，一般三天一次；

3.注意事项，应放置于2-8℃的环境内保存，使用时间最好是在午饭后进行注射，注射后的白细胞会明显增加；

4.副作用，一般可能出现食欲减退、肌肉酸痛、头痛、发热、间质性肺炎、休克等不良反应；

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